Norys Sánchez
Piel de mariposa, ¿qué es y cómo abordarla?
Esta enfermedad se caracteriza por la fragilidad de la piel, motivo por el que se le conoce como piel de mariposa. En nuestro país se conocen pocos casos y no hay un registro oficial, pero en el mundo afecta a 1 de cada 17,000 nacidos
La piel de mariposa es el término utilizado para referirse a una enfermedad que afecta a algunas personas desde su nacimiento y está caracterizada por una excesiva fragilidad de la piel.
Para profundizar sobre el tema, en el marco del Día Internacional de la Piel de Mariposa, hemos entrevistado a la doctora Martha Miniño, patóloga y dermatóloga en el Instituto Dermatológico.
“Los niños Mariposa sufren una condición genética llamada Epidermólisis Ampollosa, en la cual se forman espontáneamente ampollas en la piel que, dependiendo del tipo y grado, pueden afectar parcial o totalmente el cuerpo, incluyendo mucosas, con una discapacidad variable. Producen un alto impacto en la calidad de vida en el paciente y su familia. La forma de herencia es variable según su tipo, las hay autosómicas recesivas y las dominantes”, explica la especialista.
La experta explica que en estos niños la piel es tan frágil que se desprende o forma ampollas y en los casos más severos la secuencia de lesiones puede provocar la mutilación de extremidades y hasta cáncer de piel.
Así mismo puede afectar el epitelio de mucosas y ocasionar trastornos de la respiración, deglución, disfonía, además de afección de oídos, ojos, alteraciones dentales, etcétera.
“El paciente posee una piel muy frágil, de modo que un simple roce puede ocasionar ampollas y posteriormente la ulceración, que a su vez toma mucho tiempo en cicatrizar y puede infectarse. Por lo general sufren de pérdida de pelo o alopecia, al afectar el cuero cabelludo. También padecen trastornos como la anemia, pérdida de peso, o desnutrición, entre otros”, abunda Miniño.
¿Cuántos tipos existen?
Esta enfermedad se divide en cuatro grandes grupos guiados por el lugar donde se produce el desprendimiento de la epidermis (o ampolla) y su clasificación está basada en estudios microscópicos.
- La Epidermólisis Ampollosa Simple, que se forma a nivel intraepidérmico
- La EA de Unión, producida en el interior de la membrana basal
- La EA Distrófica, que sale en el nivel subepidérmico (muy peligrosa)
- Y existe una EA Mixta
Cada una de ellas, a su vez, posee diversos subtipos.
Cuál es la causa
La Epidermolisis Ampollosa es una condición genética que provoca defectos en la unión entre la epidermis (la capa externa de la piel) y la dermis (la capa interna).
Este defecto puede afectar diferentes zonas de la piel, lo que resulta en la formación de ampollas y una mayor fragilidad cutánea.
Dependiendo del defecto la condición tendrá sus propias características, desde formas poco complicadas, como la EA Simple, hasta las formas distróficas, más agresivas y deformantes, que ponen en peligro la vida del paciente a los pocos años de vida.
La forma de identificar la piel de mariposa, además de con un diagnóstico clínico, es con una biopsia de piel, a la cual se le hará también estudios especializados, y un examen genético que determinará, junto a la histología, el tipo de padecimiento.
El tratamiento
La Epidermolisis Ampollosa es una enfermedad sin cura y, hasta la fecha, no hay un tratamiento específico disponible. La atención se basa en enfoques generales y quirúrgicos para proteger y cuidar la piel del paciente.
Estos tratamientos son paliativos e incluyen la aplicación de vendajes especializados y el manejo de lesiones. En algunos casos, especialmente en los más pequeños, puede llevarlos a cuidados intensivos.
Un paciente con piel de mariposa necesitará exámenes periódicos para evaluar su nivel de anemia y desnutrición, entre otros aspectos. Además de la atención del pediatra y el dermatólogo, será visto por una variedad de especialistas, que pueden incluir otorrinolaringología, oftalmología, gastroenterología, hematología y cirugía, entre otros.
¿Cómo deben protegerse?
El paciente deberá utilizar vendajes especializados y llevar a cabo curas diarias bajo la supervisión de un especialista. También es fundamental que use ropa adecuada y holgada.
Si es necesario, se fabricarán dispositivos para facilitar el manejo de sus extremidades.
¿Qué se debe evitar?
Cualquier factor que provoque la formación de ampollas, incluso el más leve roce, puede ser perjudicial para el paciente. Por ello, es crucial que eviten movimientos bruscos.
Lamentablemente, estos niños suelen pasar su infancia recluidos y limitados, impidiéndoles jugar con sus hermanos o amigos.
Deberán usar ropa diseñada para sus necesidades, que sea holgada y cómoda, y es fundamental que eviten el calor y la exposición al sol, ya que esto puede afectar su piel.
También es necesario mantener una alimentación adecuada y supervisada, entre otros cuidados.
¿Como va la investigación?
La investigación en los últimos años ha permitido revisar y reclasificar esta temible enfermedad e identificar los puntos de origen. Todavía estamos muy lejos de encontrar una cura o un tratamiento.
¿Se han registrado casos en República Dominicana?
Se han registrado pocos, no hay un registro oficial en nuestro país. Lo más trágico es que muchos pacientes no pueden asumir el alto costo de su tratamiento y mantenimiento.
Norys SánchezNorys Sánchez es periodista. Formó parte del equipo fundador de Revista Rumbo y Diario Libre. Fue editora de la revista Madre Única. Autora del libro La palabra de los sueños, una selección de entrevistas a personalidades del mundo político, económico, diplomático y social del país, y “Eternamente Oliver”, donde relata sus vivencias con su perrhijo Oliver y cómo se convirtió en un miembro más de la familia.
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